Амилоидоз - группа заболеваний, общим признаком которых является внеклеточное накопление в тканях и органах нерастворимых белков фибриллярного строения, т. н. амилоида. Этология и патогенез до конца не изучены. Различают системный амилоидоз и локальный (например, накопление в-амилоида при болезни Альцгеймера и амилоидной церебральной ангиопатии). Формы амилоидоза отличаются строением белков, формирующих амилоидные фибриллы, клинической картиной и течением.
Формы амилоидоза:
1. AL-амилоидоз (первичный): возникает при моноклональной гаммапатии; амилоидные фибриллы сформированы из моноклональных цепей легких иммуноглобулинов.
2. AA-амилоидоз (вторичный, реактивный): результат хронического воспаления (преимущественно РА, спондилоартропатии) или инфекции; прекурсором амилоида А является белок острой фазы SAA.
3. Ав2М-амилоидоз: результат долговременной диализотерапии, прекурсором амилоидных фибрилл является в2-микроглобулин.
4. Семейный амилоидоз: встречается редко, большинство форм наследуются по аутосомно-доминантному типу, причиной являются мутации генов, кодирующих различные белки (чаще гена транстеритина - ATTR-амилоидоз).
Клиническая картина и типовое течение амилоидозов:
1. AL-амилоидоз: гепато- или спленомегалия (часто первый симптом), отеки, связанные с протеинурией, гипоальбуминемией и сердечной недостаточностью, симптомы периферической сенсорной невропатии, синдром запястного канала, диарея или запоры, связанные с дисфункцией вегетативной системы, ортостатическая гипотензия, симптомы кардиомиопатии (у 50% больных), увеличенный язык (у 10%, патогномонический симптом), синяки (особенно вокруг глаз), дистрофия ногтей.
2. AA-амилоидоз: симптомы основного заболевания и нефротический синдром с прогрессирующей почечной недостаточностью, диарея и синдром мальабсорбции, редко симптомы кардиомиопатии.
3. Ав2М-амилоидоз: синдром запястного канала (обычно первые симптомы), боль и отек суставов (особенно крупных), патологические переломы костей.
4. ATTR-амилоидоз: в каждой семье начинается в подобном возрасте и проявляется сенсорной и моторной нейропатией (сначала в нижних конечностях) и/или кардиомиопатией (единственным симптомом поражения сердца могут быть аритмии); вегетативная нейропатия обычно проявляется диареей и ортостатической гипотензией.
Выбор отделочных материалов по средствам, а также по характеристикам.
-
Просмотров: 2093
Детское здоровье
Медицинские статьи
Научные открытия
Воздействуют ли мобильные телефоны ...
Наверное, многие знают то, что мобильные телефоны ...
Связь бессонницы с проблемами мозга
Иногда недостаток сна, по мнению учёных, связан с ...